Alles über Amyloidose: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Amyloidose ist eine systemische Pathologie, die durch gestörte Stoffwechselprozesse im Körper und eine Depression des Immunsystems gekennzeichnet ist.

Solche Störungen führen zur Bildung eines spezifischen Protein-Saccharid-Komplexes. Allmählich beginnt es, sich im Gewebe aller Organe abzulagern und gesunde Zellen zu verdrängen. Durch diesen pathologischen Vorgang wird die Aktivität des gesamten Organismus gestört, es entsteht eine Polyorganinsuffizienz, wodurch ein tödlicher Ausgang eintritt.

Amyloidose ist eine seltene systemische Erkrankung. Bei den meisten Patienten ist es sekundärer Natur. Die Krankheit ist auf die genetische Veranlagung von Einwohnern des Mittelmeers sowie von Menschen mit jüdischer und armenischer Staatsangehörigkeit zurückzuführen.

Klassifizierung

Folgende Arten der Amyloidose werden unterschieden:

  1. Primäre Amyloidose oder AL-Amyloidose (Immunglobulin-Leichtketten abgeleitet). Seine Entwicklung ist mit dem Auftreten im Blutplasma und der Ablagerung abnormaler leichter Immunglobulin-Ketten im Körpergewebe verbunden. Sie werden wiederum von malignen Plasmazellen synthetisiert. Der gleiche Prozess wird beim multiplen Myelom beobachtet, obwohl es signifikante Unterschiede im Entwicklungsmechanismus zwischen ihm und der Amyloidose gibt.
  2. Sekundäre Amyloidose oder AA-Amyloidose (erworben). Es tritt bei allen chronischen Entzündungsprozessen im Körper auf, wenn die Leber auf ihre Anwesenheit mit einer Alpha-Globulin-Hypersekretion reagiert. Diese Form der Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund von rheumatoider Arthritis, Spondylitis ankylosans, Tuberkulose, Lepra und anderen Erkrankungen. Menschen über 70 entwickeln häufig eine ASC-Amyloidose. Dies ist ein Subtyp der Form der Amyloidose, deren genaue Pathogenese unbekannt ist.
  3. Mediterranes intermittierendes Fieber. Diese Krankheit wird autosomal-rezessiv über die genetische Linie übertragen. Separate ethnische Gruppen von Menschen, die an der Mittelmeerküste leben, leiden unter dieser Art von Pathologie. Es gibt auch Unterarten dieser Pathologie. Beispielsweise sind bei der "portugiesischen" Amyloidose Nervenenden in den Beinen betroffen. Bei der "amerikanischen Amyloidose" leiden die Nerven der Hände. Eine weitere Unterart ist die familiäre nephropathische oder „englische“ Amyloidose, die durch die Manifestation von Symptomen von Urtikaria, Fieber und Taubheit gekennzeichnet ist.
  4. AH-Amyloidose. Die Krankheit entwickelt sich nur bei Hämodialysepatienten. Der Beginn des pathologischen Prozesses ist mit der Unfähigkeit des Hämodialysegeräts verbunden, Mikroglobulin Beta-2 der Klasse MHC 1 zu filtern, das von gesunden Menschen in den Nieren verwendet wird.
  5. AE-Amyloidose. Die Krankheit entwickelt sich in den Zellen bestimmter Tumorneoplasmen. Beispielsweise kann der pathologische Prozess die C-Zellen der Schilddrüse in Form von Markkrebs betreffen.
  6. ASC1-Amyloidose oder senile systemische Amyloidose. Vor der Bildung eines mutierten Proteins tritt bei älteren Menschen ein Präalbuminstoffwechsel im Blut auf.
  7. Aβ-Amyloidose. Diese Art von Krankheit ist besonders häufig bei Alzheimer-Patienten. In der medizinischen Praxis gibt es jedoch Fälle familiärer Inzidenz dieser Art von Amyloidose.
  8. AIAPP-Amyloidose. Die Krankheit tritt bei Patienten mit Läsionen der Langerhans-Inseln auf. Bei Diabetes mellitus Typ 2 und Insulinom ist dieser Teil der Bauchspeicheldrüse betroffen, und AIAPP-Amyloidose tritt im Hintergrund auf.
  9. Amyloidose vom finnischen Typ. Diese Form der Krankheit ist ziemlich selten. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Mutation des GSN-Gens, das für die Codierung des Proteins Jelsolin verantwortlich ist.

Ursachen der Amyloidose

Verschiedene Proteine ​​können Amyloidablagerungen verursachen. Es gibt jedoch eine Gruppe von Proteinen, unter deren Einfluss eine schwerwiegende Beeinträchtigung der Aktivität innerer Organe vorliegt. Amyloide können sich in einem separaten Bereich des Körpers und im gesamten Körper ansammeln.

Die Ursachen der Amyloidose hängen von ihrer Art ab.

Primäre Amyloidose

Diese Art von Krankheit hat einen idiopathischen Charakter. Mit anderen Worten, es entwickelt sich aus unbekannten Gründen, und es ist unmöglich, sie festzustellen. Es wird jedoch häufig bei Patienten mit multiplem Myelom festgestellt.

In diesem Fall impliziert die Rede von einer systemischen Schädigung eine Verletzung der Aktivität des gesamten Organismus. Am häufigsten betrifft die Krankheit die Leber, das Herz, den Magen-Darm-Trakt sowie bestimmte Nerven- und Nierengruppen.

Eine AL-Amyloidose tritt auf, wenn sich leichte Amyloidketten im Körper ansammeln.

Sekundäre Amyloidose

Die Gründe für die Entwicklung dieser Art von Amyloidose sind:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Tuberkulose;
  • entzündliche Darmerkrankung;
  • Einige Arten der malignen Onkologie.

Am häufigsten betrifft diese Art von Krankheit das Gewebe von Milz, Nieren, Leber, Nebennieren und Lymphknoten.

Amyloidose ATTR und 2-Beta

Die Gründe für die Entwicklung dieser Krankheiten können liegen in:

  • die Ablagerung von Beta-2-Mikroglobulin im Blut;
  • Hämodialyse über 5 Jahre;
  • Art der Niereninsuffizienz.

Die Gelenke, Knochen und Sehnen leiden am meisten unter dieser Art von Krankheit.

Familiäre oder erbliche Amyloidose (AF)

Dies ist eine seltene Form der Amyloidose, die vererbt wird. Somit ist die Übertragungsart genetisch.

Symptome

Das Krankheitsbild der Amyloidose hängt von mehreren Faktoren ab:

  • die Dauer der Pathologie;
  • Orte pathologischer Ablagerungen;
  • das Ausmaß der Verletzung der inneren Organe;
  • die Menge der Amyloidablagerungen;
  • Merkmale der biochemischen Struktur von Amyloid.

Wenn die Krankheit in der latenten (verborgenen) Phase fortschreitet, hat der Patient keine Beschwerden. Während sich jedoch das pathologische Glykoprotein ansammelt, wird die Arbeit des betroffenen Organs gestört, was sich unmittelbar auf das Wohlbefinden des Patienten auswirkt. Es kommt darauf an, woher die Herde der Krankheit stammen und wie sie sich klinisch manifestiert.

Die Identifizierung der Krankheit im Frühstadium ist nur bei der Durchführung von Mikroskopie möglich. Da der Patient jedoch keine subjektiven Beschwerden hat, ist das Vorliegen einer Amyloidose kaum zu vermuten.

Nierenamyloidose

Für Nieren-Amyloidose ist das Auftreten einer moderaten Proteinurie, dann - nephrotischen Syndrom gekennzeichnet. Eine solche Krankheit kann begleitet sein von:

  • hoher Blutdruck;
  • Schwellung;
  • die Entwicklung von chronischem Nierenversagen.

Amyloidose des Herzens

Herz-Amyloidose manifestiert sich:

  • Arrhythmie;
  • Kardiomegalie;
  • progressiver CHF.

Wenn sich die Pathologie in einem späten Stadium der Entwicklung befindet, kann bereits eine geringe körperliche Anstrengung den Ausbruch einer Dyspnoe hervorrufen. Und fortschreitende Herzinsuffizienz kann zu Folgendem führen:

  • Perikarditis Erguss;
  • Aszites;
  • Erguss Pleuritis.

Amyloid GIT

Bei der Lokalisierung von Amyloidablagerungen in den Geweben des Verdauungstrakts sollte sich zunächst eine abnormale Zunahme der Zunge bemerkbar machen. Darüber hinaus haben Patienten das Aussehen von:

  • Übelkeit;
  • Sodbrennen;
  • Verstopfung, die durch Durchfall ersetzt werden kann;
  • Malabsorptionssyndrom;
  • Magen-Darm-Blutungen.

Im Falle einer pathologischen Schädigung der Bauchspeicheldrüse wird die Amyloidose als chronische Pankreatitis maskiert. Wenn Amyloidablagerungen in der Leber lokalisiert sind, entwickelt der Patient Cholestase, Hepatomegalie und portale Hypertonie.

Hautamyloidose

Bei amyloiden Hautläsionen an Problemzonen (Hals, Gesicht, natürliche Falten) bilden sich Knötchenbildungen. Die Krankheit kann durch Neurodermitis, Flechtenrötung und Sklerodermie maskiert werden.

Amyloidose Oda

Patienten mit Amyloidose des Bewegungsapparates leiden an:

  • Myopathie;
  • humeroskapuläre Periarthritis;
  • Karpaltunnelsyndrom;
  • Polyarthritis mit Läsion symmetrischer Gelenke.

Amyloidose Zentralnervensystem

Amyloidose, die das Nervensystem betrifft, ist ziemlich schwierig und wird begleitet von:

  • resistente Kephalgie;
  • Demenz;
  • Schwindel;
  • Hyperhidrose;
  • orthostatischer Kollaps;
  • Lähmung oder Parese der Beine;
  • Polyneuropathie.

Folgen und Komplikationen

Vor dem Hintergrund der Amyloidose entwickeln sich verschiedene akute pathologische Zustände, die zum Tod des Patienten führen können. Die häufigsten und gefährlichsten Komplikationen der Krankheit sind:

  1. Herzinfarkt. Der anhaltende Anstieg des Blutdrucks bei nephrotischem Syndrom und Nierenversagen führt zu einer erhöhten Belastung des Herzmuskels. Die Ablagerung von Amyloiden im Gewebe eines Organs führt zu einer schwerwiegenden Störung seiner Aktivität. Infolgedessen besteht ein Ungleichgewicht zwischen seinem Sauerstoffverbrauch und seiner Abgabe. Sein Mangel ist besonders akut bei körperlicher Anstrengung oder emotionaler Belastung. Ist der Tod nicht eingetreten (was leider am häufigsten vorkommt), bildet sich im Infarktbereich eine Narbe, die die ohnehin schon komplizierte Herztätigkeit nur verschlimmert. Das Ergebnis dieser Narbenbildung ist die Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz.
  2. Schlaganfall - ein pathologischer Zustand, bei dem die Durchblutung des Gehirngewebes gestört ist. Amyloidose ist durch die Entwicklung eines hämorrhagischen Schlaganfalls gekennzeichnet, einer Krankheit, bei der sich Blutungen durch die Wand eines Blutgefäßes öffnen, das einer Deformation unterzogen wurde. Infolgedessen werden die Nervenzellen mit Blut getränkt, wonach sie sterben. Eine solche Verletzung äußert sich in einer Vielzahl von Symptomen, die gefährlichste Folge ist jedoch der Tod des Patienten.
  3. Thrombose der Nierenvenen. Dieser Prozess erfolgt aufgrund der Ansammlung von Fibrinogen und deren Ablagerung an den Wänden der Nierenvenen. Vor dem Hintergrund der Verstopfung des Lumens von Blutgefäßen entwickelt sich ein Nierenversagen. Die Krankheit entsteht, wenn beim nephrotischen Nierensyndrom eine große Menge Plasmaalbumin „durchgelassen“ wird. Gleichzeitig wird Fibrinogen nirgends aus dem Körper ausgeschieden, sein Spiegel steigt an und es beginnt sich in Form von Blutgerinnseln an den Wänden der Blutgefäße abzusetzen.
  4. Die Entwicklung von Infektionskrankheiten. Das Immunsystem eines Patienten mit Amyloidose ist aufgrund des Versagens mehrerer Organe und der aktiven Entfernung von Proteinen aus dem Blut praktisch inaktiv. Am häufigsten werden bei Patienten Lungenentzündung, Glomerulonephritis und Pyelonephritis diagnostiziert. Oft leiden auch die Haut, die Weichteile und der Magen-Darm-Trakt (lebensmitteltoxische Infektionen). Darüber hinaus sind Menschen mit Amyloidose sehr anfällig für Virusinfektionen. Sie entwickeln oft Mumps, Herpes-Virus-Pathologien usw.

Diagnose

Da Amyloidose verschiedene innere Organe befallen kann, sollte der Ansatz zu ihrer Diagnose umfassend und umfassend sein. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen von nicht nur instrumentellen, sondern auch Laborindikatoren.

Um die Krankheit zu identifizieren und ihren Schweregrad zu bestimmen, ist es erforderlich, Folgendes durchzuführen:

  • Ultraschalluntersuchung;
  • EchoCG (Ultraschall des Herzens);
  • Elektrokardiogramm;
  • Röntgenstrahl;
  • Gastroskopie;
  • Sigmoidoskopie.

Amyloidose kann vermutet werden, wenn bei der Durchführung von Labortests Anzeichen im Blut des Patienten vorhanden sind:

  • Anämie;
  • Hypokalzämie;
  • Thrombozytopenie;
  • Hyponatriämie;
  • Hyperlipidämie;
  • Hypoproteinämie.

Im Urin ist eine erhöhte Konzentration von Zylindern (Cylindruria) und Leukozyten (Leukozyturia) festzustellen. Aber nur eine Biopsie kann die Diagnose endgültig bestätigen oder widerlegen. Dies ist insbesondere deshalb erforderlich, weil die oben beschriebenen Analyseergebnisse bei verschiedenen Krankheiten auftreten können, die nicht mit Amyloidose zusammenhängen.

Während einer Biopsie zur mikroskopischen Untersuchung können Gewebe entnommen werden:

  • die Nieren;
  • Rektum;
  • Magen;
  • Lymphknoten;
  • Zahnfleisch usw.

Nach der Entnahme wird die Biopsieprobe (entnommene Probe des betroffenen Gewebes) einer histologischen Untersuchung unterzogen. Wenn während dieses Prozesses Amyloidfibrillen entdeckt werden, kann die Diagnose als bestätigt betrachtet werden.

Amyloidose-Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung zur Beseitigung der Amyloidose. Dies ist in erster Linie auf die Verschiedenartigkeit des Krankheitsbildes zurückzuführen. Es gibt jedoch therapeutische Ansätze, mit denen Sie die Entwicklung der Pathologie deutlich verlangsamen können. Auf sie wird besonderer Wert gelegt.

Die Hauptprinzipien sind die Behandlung von Amyloidose:

  1. Die Verwendung von Chemotherapeutika in hohen Dosierungen. Diese Methode wird mit einer Stammzelltransplantation kombiniert.
  2. Chemotherapie als eigenständige Behandlungsmethode.
  3. Behandlung der Hauptpathologie in der sekundären Natur der Amyloidose.
  4. Leber, Niere, Herztransplantation.

Vorhersage

Bei einer unkomplizierten Amyloidose ist die Prognose mehr oder weniger günstig, hängt jedoch stark von der Art der Erkrankung und der Intensität ihres Fortschreitens ab. Wenn Komplikationen auftreten, verschlechtert sich die Prognose dramatisch. Mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz kann der Patient nicht länger als mehrere Monate leben.

Bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz ist die Überlebenszeit länger und beträgt 1 Jahr. Diese Zeit kann jedoch während der Hämodialyse verlängert werden.

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