Lymphogranulomatose: Symptome bei Erwachsenen, Behandlung und Diagnose

Lymphogranulomatose oder Hodgkin-Krankheit ist eine Krankheit, die das menschliche Lymphsystem schädigt.

Während seiner Entwicklung kommt es zur Bildung spezifischer polymorpher Granulome in verschiedenen inneren Organen (Lymphknoten, Milz usw.). Die Pathologie ist nach dem Wissenschaftler benannt, der zuerst die Symptome aufzeichnete und ausführlich beschrieb. Lymphogranulomatose wird auch als Morbus Hodgkin bezeichnet. Eine alternative Bezeichnung ist das Hodgkin-Lymphom.

Die Krankheit ist am anfälligsten für junge Menschen - ab 20 Jahren. Seltener wird eine Pathologie bei Patienten festgestellt, die älter als 60 Jahre sind. Die Krankheit ist 1,5 - 2 mal häufiger bei Männern. Die Lymphogranulomatose ist nach der Leukämie die zweithäufigste Erkrankung.

Lymphogranulomatose: Ursachen

In jüngerer Zeit haben Wissenschaftler argumentiert, dass Lymphogranulomatose eine infektiöse Ätiologie hat. Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass der Erreger dieser Krankheit Koch-Bazillus ist, ein Bakterium, das Tuberkulose verursacht. Auch die Ursache für die Entwicklung der Krankheit wurde Streptokokken-, Diphtherie-Infektion oder die abnormale Aktivität von blassen Spirochäten und E. coli genannt. Es gab Theorien über den viralen Ursprung der Hodgkin-Krankheit, aber auch sie wurden widerlegt.

Bisher konnte festgestellt werden, dass Leukämien und Hämatosarkome vor dem Hintergrund einer Störung der Funktion des Blutbildungssystems auftreten. Und die spezifische Ursache der Hodgkin-Krankheit ist das Vorhandensein von bösartigen Berezovsky-Sternberg-Zellen.

Auch Faktoren, die für diese Krankheit prädisponieren (z. B. Arbeit in schädlichen Unternehmen, Sucht, unsachgemäßer Lebensstil usw.), sind nicht vollständig geklärt. Nach einigen Studien ist das Risiko für die Entwicklung von Morbus Hodgkin bei Patienten mit infektiöser Mononukleose oder dermatologischen Erkrankungen erhöht. Gefährdet sind auch Personen, die in Näh- oder Holzverarbeitungsbetrieben des Agrarsektors arbeiten. Ärzte und Chemiker sind ebenfalls anfällig für diese Krankheit.

Fälle von Hodgkin-Krankheit wurden bei mehreren Familienmitgliedern gemeldet. Daraus lässt sich der Schluss ziehen, dass es sich um eine schwach virulente Infektion viralen Ursprungs handelt und dass die genetische Anfälligkeit einer Person für diese Krankheit Diese Tatsache wurde jedoch noch nicht vollständig bestätigt und bleibt daher nur eine der Theorien über die Entwicklung einer gefährlichen Krankheit.

Klassifizierung

Lymphogranulomatose kann lokal und generalisiert auftreten. Im ersten Fall ist nur eine bestimmte Gruppe von Lymphknoten betroffen. In der generalisierten Form der Krankheit treten proliferative Prozesse in den Geweben von Milz, Leber, Magen, Lunge und sogar in den dicken Hautschichten auf.

Die Lokalisation der Lymphogranulomatose ist:

  • periphere;
  • mediastinal;
  • Lungen;
  • abdominal;
  • gastrointestinal;
  • nervös.

Für die Dauer der Entwicklung der Hodgkin-Krankheit gilt:

  • akut, die mehrere Monate vor dem Einsetzen der terminalen Phase dauert;
  • chronisch, langwierig, wobei der pathologische Prozess im menschlichen Körper eine träge, aber anhaltende Natur hat und über viele Jahre auftreten kann.

Entsprechend der morphologischen Struktur und dem Anteil der pathologischen Zellen wird die Lymphogranulomatose unterteilt in:

  • lymphohistiozytisch (lymphoide Dominanz);
  • Knotensklerose - Knotensklerose;
  • gemischte Zelle;
  • lymphoide Erschöpfung.

Die Hodgkin-Krankheit durchläuft vier Entwicklungsstadien:

  1. Im ersten lokalen Stadium ist nur eine bestimmte Gruppe von Lymphknoten oder ein zusätzliches Lymphorgan (IE) betroffen.
  2. Das zweite Stadium ist ein regionales Stadium, in dem zwei oder mehr Gruppen von Lymphknoten betroffen sind, die sich auf einer Seite des Zwerchfells befinden (II). Ein zusätzliches Lymphorgan und regionale Lymphknoten (IIE) können ebenfalls am pathologischen Prozess beteiligt sein.
  3. Im dritten generalisierten Stadium sind die Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells betroffen. Parallel dazu kann die Krankheit 1 zusätzliches Lymphorgan sowie die Milz betreffen. In einigen Fällen können beide Organe am pathologischen Prozess beteiligt sein.
  4. Die letzte, vierte Stufe wird als verbreitet bezeichnet. Zu diesem Zeitpunkt sind 1 oder mehrere extra-lymphatische Organe betroffen. Der pathologische Prozess kann in Pleura, Lunge, Knochenmark, Leber, Nieren, Magen-Darm-Organen usw. stattfinden. Gleichzeitig können die Lymphknoten betroffen sein oder in einem gesunden Zustand bleiben.

Die Diagnose berücksichtigt die störenden Symptome des Patienten für ein halbes Jahr. In diesem Fall werden zusammen mit dem Krankheitsstadium die Buchstaben A oder B abgelegt.

Symptome der Hodgkin-Krankheit

Die Symptome der Hodgkin-Krankheit können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Am häufigsten äußern Patienten jedoch Beschwerden über das Vorhandensein von:

  • Fieber;
  • vergrößerte Lymphknoten in einem bestimmten Körperteil;
  • Juckreiz

Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich, so dass ihre klinischen Manifestationen verschwimmen oder ganz fehlen können. Erstens kommt es zu einem schmerzlosen Anstieg der Lymphknoten, während diese nicht mit benachbarten Geweben oder Organen verlötet werden. Steigt die LU im Mediastinumbereich parallel an, kann dies zu Husten, Atemnot und Schluckbeschwerden führen.

Sehr oft beginnt die Pathologie mit Fieber und Hyperhidrose. Der Patient beklagt sich über plötzliche Temperaturänderungen, während sie stark auf 39 Grad ansteigen und sich dann selbst normalisieren können. Parallel dazu wird der Patient von Schweißausbrüchen geplagt, die hauptsächlich nachts auftreten.

Alle diese Symptome werden durch Intoxikation des Körpers verursacht. Es wird auch durch die Zerfallsprodukte pathologischer Tumorzellen ausgelöst. In 10-50% der Fälle verspüren die Patienten unzumutbare Juckreizanfälle am Körper.

Die typische Entwicklung der Hodgkin-Krankheit ist durch eine primäre Läsion des Mediastinums mit durchlässigem Lymphknotenwachstum gekennzeichnet. Dies betrifft die Pleura, die Lunge und sammelt auch Flüssigkeit in der Pleurahöhle. Dies führt zu Atemnot, Husten und Brustschmerzen.

Diagnose

Zunächst wird eine gründliche Anamnese mit einer vollständigen Untersuchung der störenden Symptome des Patienten erstellt. Danach wird die Funktion der Milz, Leber ausgewertet. Der Patient geht dann zu einer Röntgenaufnahme der Brust, einem CT-Scan und einer MRT.

In der Blutuntersuchung von Patienten mit Morbus Hodgkin kann das Vorhandensein von nachvollzogen werden:

  • Thrombozytopenie;
  • Eisenmangelanämie;
  • erhöhte ESR zusammen mit Panzytopenie - in den späteren Stadien der Krankheit;
  • Monozytose, neutrophile Leukozytose, Eosinophilie - auch hauptsächlich in den späten Stadien der Pathologie.

Manchmal können im Leukozentrat Berezovsky-Sternberg-Zellen nachgewiesen werden.

Ein Immunogramm wird zusammen mit einer vollständigen Blutuntersuchung durchgeführt. Es wird die Verlangsamung der Immunantwort sowie die Hemmung der B-Lymphozytensynthese festgestellt. Eine solche Abweichung ist in den späten Stadien der Hodgkin-Krankheit festzustellen.

Die Ergebnisse der Urintests bleiben normal. Wenn eine Nierenschädigung auftritt, können im Urin Verunreinigungen durch Proteine ​​und rote Blutkörperchen vorhanden sein.

Für die biochemische Analyse von Blut bei Morbus Hodgkin sind folgende Erkrankungen charakteristisch:

  1. Erhöhte Bilirubin und Enzyme. Diese Abweichung wird bei Leberschäden beobachtet.
  2. Vielleicht ein Anstieg von Seromukoidov, Haptoglobin, Globulinen.

Bei der WG ist ein Anstieg der intrathorakalen und zervikalen LU zu verzeichnen. Diese Forschungsmethode ist sehr effektiv bei der Früherkennung von Morbus Hodgkin. Diese diagnostischen Verfahren gelten als die informativsten bei dieser Krankheit. Mit Hilfe der CT können Lymphome in jedem Organ oder Körperteil des Menschen nachgewiesen werden.

Mithilfe der MRT können Sie die Lokalisation genauer identifizieren und die Größe des Tumors bestimmen. Darüber hinaus ist diese Studie im Vergleich zur CT sicherer, sodass sie regelmäßig durchgeführt werden kann, um die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen.

Die Diagnose kann anhand einer Gewebebiopsie eines vergrößerten Lymphknotens gestellt werden. Die histologische Untersuchung der Biopsie kann mit einer Knochenmarkbiopsie kombiniert werden. Zu einem frühen Zeitpunkt der Erkrankung bleibt die Struktur unverändert. Bei der generalisierten Form der Hodgkin-Krankheit wird eine Verzögerung in der Entwicklung von Erythrozytenzellen festgestellt, Lymphogranulomatose-Herde werden festgestellt, Beresovsky-Sternberg-Zellen werden festgestellt und eine Neigung zur Sklerose wird aufgezeichnet. Während der Biopsie der Lymphknoten werden bestimmte Zellen sowie polymorphe Zellgranulome nachgewiesen.

Behandlung der Hodgkin-Krankheit

Heutzutage wird die Behandlung der Hodgkin-Krankheit auf drei Arten durchgeführt:

  • Strahlenbehandlung;
  • Chemotherapie;
  • Kombination der beiden vorherigen Methoden.

In schweren Fällen wird eine Chemotherapie mit hohen Dosen von Medikamenten durchgeführt. Nach Abschluss der Behandlung wird der Patient einer Knochenmarktransplantation unterzogen.

Im Stadium 1-2 der Erkrankung wird bei Fehlen ausgeprägter Symptome eine Strahlentherapie mit einer Dosis von 3600-4400 cGy (1000-cGy wöchentlich) durchgeführt. Mit diesem Ansatz ist es in 85% der Fälle möglich, eine stabile Remission der Hodgkin-Krankheit zu erreichen.

Die Strahlentherapie wird mit speziellen medizinischen Geräten durchgeführt. Nur betroffene LU-Gruppen werden bestrahlt. Gleichzeitig wird der negative Einfluss einer solchen Behandlung auf gesunde Zellen mit Hilfe spezieller Blei-Schutzfilter neutralisiert.

Eine große Anzahl von Schemata wurde für die Chemotherapie entwickelt. Am gebräuchlichsten ist das BEASORR-Schema, das die Verwendung von Folgendem impliziert:

  • Bleomycin;
  • Etoposid;
  • Doxorubicin (Adriamycin);
  • Cyclophosphamid;
  • Vincristin (Oncovin);
  • Procarbazin;
  • Prednisolon.

Eine Variation dieses chemotherapeutischen Komplexes ist BEACOPP-esc. Ein solches Behandlungsschema impliziert eine Erhöhung der Dosen bestimmter Komponenten im Vergleich zu BEASORR. Ein anderer Ansatz ist WESORR-14. Das Therapieprinzip ist nahezu identisch mit BEASORR, jedoch beträgt der Abstand zwischen den Kursen in diesem Fall nur 2 Wochen.

Bei Morbus Hodgkin können veraltete Chemotherapiepläne in Form des Stanford IV-Protokolls, Stanford V-Protokolls, COPP- und ABVD-Schemas mit Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin angewendet werden. Ein Zyklus ist für 28 Tage ausgelegt, die Therapie dauert durchschnittlich sechs Monate.

Das MORR-Schema weist im Vergleich zum CORP einen Nachteil auf: Das Risiko, bei einem Patienten, der sich einer Therapie unterzogen hat, eine Leukämie zu entwickeln, nimmt zu. Der Beginn der Pathologie wird ungefähr 5-10 Jahre nach der Behandlung festgestellt.

Die Kombination von Strahlentherapie und Chemotherapie gilt als die wirksamste im Kampf gegen Lymphogranulomatose. Mit diesem therapeutischen Ansatz lassen sich Remissionen von 10 bis 20 Jahren erzielen. Ein solcher Fortschritt ist in 90% der Fälle zu verzeichnen.

Oft beginnt die Behandlung der Patienten im Krankenhaus, aber wenn der Patient durch die Therapie gut vertragen wird, kann sie ambulant fortgesetzt werden.

Im Jahr 2016 wurde ein neues Medikament, Adzetris, in Russland registriert. Es ist zur Behandlung von CD30-positiven Lymphomen bestimmt:

  1. Patienten, die sich zwei Chemotherapielinien zur Behandlung der Hodgkin-Krankheit unterzogen haben. Das Medikament kann auch bei Patienten mit Lymphogranulomatose angewendet werden, die sich einer autologen Transplantation unterzogen haben. In einigen Fällen wird das Medikament Personen verschrieben, die keine Transplantationstherapie erhalten haben und aus medizinischen Gründen nicht in Frage kommen.
  2. Bei Patienten mit systemischem anaplastischem großzelligem Lymphom, die mindestens eine Chemotherapie erhalten haben.

Adsetris ist ein Konjugat aus einem Antikörper und einem zytotoxischen Wirkstoff. Es zeichnet sich durch eine selektive Wirkung auf Tumorzellen aus.

Zur Behandlung der rezidivierenden Lymphogranulomatose wird ab 2017 ein neues immunologisches Präparat Keitrud eingesetzt.

Vorhersage

Lymphogranulomatose ist eine neoplastische Erkrankung, die vollständig geheilt werden kann. Allerdings nur unter der Voraussetzung eines rechtzeitigen Arztbesuchs und einer vollständigen Therapie. Eine vollständige Genesung wird in 80% der Fälle festgestellt.

Die Prognose für eine Lymphogranulomatose hängt ab von:

  1. Stadien des pathologischen Prozesses. Wenn eine Krankheit in den Stadien 1–2 der Entwicklung und Verschreibung einer komplexen Bestrahlung und einer chemotherapeutischen Behandlung festgestellt wird, kommt es bei 90% der Patienten zu einer Genesung. Wenn die Hodgkin-Krankheit in den Stadien 3 bis 4 entdeckt wird, verschlechtert sich die Prognose. Nur bei 80% der Patienten ist es möglich, die Krankheit in die Remissionsphase zu überführen.
  2. Histologische Struktur des Tumors. Lymphohistiozytischer Tumor und Knotensklerose führen zu einer Veränderung der Struktur der LN, eine teilweise Heilung ist jedoch möglich. Mischzelllymphom und Lymphoiddepletion führen zu irreversiblen Prozessen in den Lymphknoten. Parallel dazu nimmt die Anzahl der Lymphozyten im Körper ab, was eine sehr ungünstige Abweichung darstellt.
  3. Schaden am Zielorgan. Metastasen in andere innere Organe führen zu Arbeitsstörungen. Dies führt häufig zu irreversiblen Folgen und schwerwiegenden Komplikationen.
  4. Das Vorhandensein und die Häufigkeit von Rückfällen. 10–30% der Patienten erleiden auch nach radikaler Chemotherapie wiederholte Krankheitsausbrüche. Solche Rückfälle werden aus prognostischer Sicht als ungünstig angesehen.
  5. Die Wirksamkeit der Therapie. In seltenen Fällen tritt die Hodgkin-Krankheit in Formen auf, die gegen jede Art von Behandlung resistent sind.

Bei der Lymphogranulomatose muss der Patient bei einem Onkologen und einem Hämatologen registriert werden.

Prävention

Von großer Bedeutung für die Prävention des Morbus Hodgkin ist die jährliche Durchführung von Vorsorgeuntersuchungen. Manchmal können die primären Krankheitsherde durch Fluorographie nachgewiesen werden, so dass dieser Vorgang nicht vernachlässigt werden kann.

Die Hodgkin-Krankheit tritt häufig bei Kindern auf. Daher spielt die Verhärtung eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung. Sie verhindert, dass das Kind über einen längeren Zeitraum UV-Strahlung ausgesetzt wird und dass der Körper des Kindes Strahlung und schädlichen Chemikalien ausgesetzt wird.

Bei älteren Patienten ist es zur Verhinderung der Entwicklung der Hodgkin-Krankheit erforderlich, die Elektrotherapie abzubrechen und die Durchführung bestimmter physiotherapeutischer Verfahren einzuschränken.

Sehen Sie sich das Video an: Interview 2 "German Cancer Survivors", Hodgkin Lymphom (November 2019).

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