Mikrozephalie bei Kindern: Symptome und Behandlung

Mikrozephalie ist eine angeborene Fehlbildung, die durch eine signifikante Abnahme des Gehirns und dann des Schädels aufgrund einer Verletzung des Wachstumsprozesses des Gehirngewebes während der intrauterinen Entwicklung des Fötus gekennzeichnet ist.

Die Krankheit kann eine eigenständige Anomalie sein oder das Ergebnis verschiedener genetischer Störungen sein (echte Mikrozephalie). Die Krankheit kann sich beim Fötus entwickeln, auch wenn die schwangere Frau an verschiedenen Krankheiten gelitten hat (falsche Mikrozephalie).

Aber auf jeden Fall und für diese Abweichung ist durch eine Verzögerung in der geistigen Entwicklung des Kindes oder die Manifestation anderer Störungen des Zentralnervensystems gekennzeichnet.

Was ist das?

Mikrozephalie ist eine schwere neurologische Erkrankung, die mit einer signifikanten Abnahme der Gehirnmasse und einer anschließenden Abnahme des Schädels um mehr als 2 bis 3 sigmatische Abweichungen einhergeht (im Vergleich zu allgemein akzeptierten Normalwerten). Die Krankheit tritt in 1 von 10.000 Fällen auf und ist bei Jungen und Mädchen gleich häufig.

Wie die Beobachtungen zeigen, ist in 10% der Fälle die Mikrozephalie die Ursache für die Entwicklung einer Oligophrenie. Bei einem Neugeborenen mit einem solchen Defekt beträgt der Kopfumfang in der Regel nicht mehr als 25 - 27 cm, während Parameter von 35 - 37 cm als normal angesehen werden.Die Gehirnmasse bei Kindern mit Mikrozephalie beträgt etwa 250 g bei einer Rate von 400 g.

Ursachen der Entwicklung

Mikrozephalie wird in primäre (wahr oder erblich) und sekundäre (falsch, syndromal) unterteilt. Die primäre Mikrozephalie tritt in 7 - 34% aller Fälle auf und ist hauptsächlich bei Kindern mit Erbkrankheiten zu verzeichnen.

Echte (primäre) Mikrozephalie: Ursachen

Die primäre Mikrozephalie weist verschiedene Formen auf, bei denen es sich um individuelle pathologische Anomalien handelt:

  1. Das Giacomini-Syndrom ist eine genetisch bedingte Mikrozephalie, die von psychischen Störungen begleitet wird, die häufig mit einem Krampfsyndrom und einer fortschreitenden Lähmung einhergehen.
  2. Payne-Syndrom. Eine weitere Erbkrankheit, die nur bei Jungen auftritt. Es ist durch Beinkrämpfe, Herzstörungen und nervöse Störungen gekennzeichnet.

Darüber hinaus kann Mikrozephalie assoziiert sein mit:

  1. Down-Syndrom. Die Krankheit tritt aufgrund des Vorhandenseins eines zusätzlichen Chromosoms in 21 Paaren auf, was dazu führt, dass bei einem Kind die geistige Entwicklung, die Mikrozephalie und die Abnahme des Kleinhirns und andere Anomalien zurückbleiben.
  2. Patau-Syndrom. In diesem Fall erscheint das zusätzliche Chromosom in 13 Paaren, was zu einem geringen Körpergewicht des Neugeborenen, Mikrozephalie und anderen Entwicklungsstörungen führt.
  3. Edwards-Syndrom. Diese genetische Störung entsteht, wenn ab dem 18. Paar ein zusätzliches Chromosom auftritt. Dieser Defekt ist gekennzeichnet durch Enge und Dehnung des Schädels, Untergewicht des Neugeborenen, Unterentwicklung des Gehirns und des Kleinhirns. Beim Edwards-Syndrom gibt es einen Defekt in der Entwicklung des Gesichtsskeletts, der Füße und vieler innerer Organe.
  4. Feline-Cry-Syndrom. Dies ist ein Chromosomendefekt in Paar 5, der zu Mikrozephalie, unzureichendem Körpergewicht und einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung des Babys führt. Außerdem hat das Kind einen Schrei, ähnlich dem Miau der Katze, der auf eine Schädigung des Kehlkopfknorpels zurückzuführen ist.
  5. Prader-Willi-Syndrom. Diese Schädigung des Chromosoms 15, die nicht nur für die Mikrozephalie charakteristisch ist, sondern auch die psychomotorische Entwicklung verzögert, führt zu Störungen in der Arbeit der inneren Organe und Knochen.
  6. Miller-Dicker-Syndrom, bei dem der Defekt in Chromosom 17 festgestellt wird. Diese Pathologie geht mit einer Verletzung der Entwicklung von Gehirnneuronen im Embryo einher. Dies erklärt die Tatsache, dass das Gehirn des Neugeborenen kleiner ist und auch eine unzureichende Anzahl von Windungen aufweist. Darüber hinaus leidet das Kind an Hypotonie, multiplen Fehlbildungen der inneren Organe und einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung.
  7. Phenylketonurie. Dies ist eine Erbkrankheit, bei der die Verarbeitung der Aminosäure Phenylalalin gestört ist. Dadurch bilden sich Stoffe mit toxischen Eigenschaften, die sich sehr negativ auf das Nervensystem der zukünftigen Mutter auswirken. Parallel dazu wird die Entwicklung und das Wachstum des Gehirns im Fötus gehemmt.

Sekundäre Mikrozephalie

Die Entwicklung einer falschen (sekundären) Mikrozephalie erfolgt unter dem Einfluss negativer Faktoren, die den Fötus während der Verlegung und Bildung des Gehirns beeinflussen. Der genetische Apparat der Eltern unterliegt keinerlei Veränderungen.

Eine sekundäre Mikrozephalie provozieren kann:

  1. Infektionskrankheiten - Röteln, Cytomegalievirus, Toxoplasmose, Masern usw.
  2. Alkoholkonsum einer schwangeren Frau. Ethanol dringt durch die Plazenta in den Fötus ein, was das sogenannte fetale Alkoholsyndrom hervorrufen kann. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine geistige Behinderung des Kindes sowie durch eine Fehlfunktion der inneren Organe.
  3. Sucht. Von einer schwangeren Frau konsumierte Medikamente dringen leicht in die Plazenta des Fötus ein und verursachen zahlreiche Defekte und Anomalien seiner Entwicklung.
  4. Einnahme von Medikamenten, die während der Schwangerschaft kontraindiziert sind. Dies sind Antibiotika, Hormone, Antidepressiva usw.
  5. Hypoxie des Fötus. Sauerstoffmangel im fetalen Gewebe führt zu einer Verzögerung der Bildung, Entwicklung und des Wachstums. Infolgedessen treten geistige Behinderungen und andere Anomalien auf.
  6. Fasten Wenn eine Frau hungrig ist oder nicht in der richtigen Menge Eiweiß zu sich nimmt, wirkt sich dies negativ auf die Bildung fötaler Organe aus. Dies ist mit der Entwicklung von Dystrophien und verschiedenen Schraubstöcken behaftet.
  7. Bauchverletzungen während der Schwangerschaft können zu einer Verschlechterung der Entwicklung des Gehirns und der inneren Organe des Fötus führen. Manchmal führen solche Verletzungen zum Tod des Kindes.
  8. Strahlenexposition. Mit der Entwicklung des Embryos kommt es zu einem aktiven Wachstum aller Gewebe. Die Auswirkungen der Strahlung zu diesem Zeitpunkt führen zu irreversiblen Prozessen im Gehirn.

Symptome

Bei der Mikrozephalie des Neugeborenen wird eine verringerte Schädelgröße festgestellt, und dieser Defekt bleibt lebenslang bestehen.

Der Gesichtsschädel dominiert über dem Gehirn, der Patient hat eine schmale, schräge Stirn, hervorstehende Augenbrauen und die Größe der Ohren. Der Verschluss der Schädelnähte und der großen Fontanelle wird in den ersten Lebensmonaten des Patienten mit Mikrozephalie fixiert. Während sie wachsen, verlieren solche Kinder an Gewicht und Körpergröße (bis hin zu Zwergwuchs), haben einen überproportionalen Körperbau, einen engen Himmel, große und seltene Zähne.

Neurologische Erkrankungen bei dieser Krankheit werden begleitet von:

  • Muskeldystonie;
  • Ataxie;
  • spastische Parese;
  • schielen;
  • Krämpfe;
  • Epilepsie;
  • Zerebralparese.

Aufgrund einer Entwicklungsverzögerung beginnen Babys mit Mikrozephalie spät zu krabbeln, zu sprechen, zu gehen und den Kopf zu halten. Es gibt eine Verlangsamung der Entwicklung der Sprachmotilität, einen schlechten Wortschatz und ein verzerrtes Verständnis der an das Kind gerichteten Sprache.

Abweichungen in der intellektuellen Entwicklung solcher Babys können sich in unterschiedlicher Intensität manifestieren - von Trottel bis Idiotie. Wenn die Symptome der Mikrozephalie nicht sehr ausgeprägt sind, können die Kinder trainiert werden und sind in der Lage, sich selbst zu versorgen und einfache Aufgaben zu erledigen. In den meisten Fällen benötigen Patienten mit einer ähnlichen Abweichung jedoch leider die Fürsorge und ständige Überwachung durch Erwachsene.

Was das Temperament betrifft, gehören Kinder mit Mikrozephalie zur Gruppe der Torpedos und Eretiker. Für den ersten Fall sind charakteristisch:

  • geringe Mobilität;
  • Lethargie und Apathie;
  • passiv nachahmende Aktivität.

Kinder der eratischen Gruppe:

  • hyperaktiv;
  • pingelig;
  • übermäßig mobil;
  • unaufmerksam.

Emotional unterscheiden sich Kinder mit Mikrozephalie nicht von Gleichaltrigen. Sie sind gutmütig und freundlich, aber manchmal können sie übermäßig hitzig sein, und ihre Stimmung kann sich dramatisch ändern.

Diagnose

Für die Erstdiagnose sammelt der Arzt eine Anamnese, in der die Eltern des Babys aufgeführt sind. Anschließend wird eine visuelle Untersuchung des Kindes durchgeführt, wobei der Zustand der Federn beurteilt wird, der Umfang des Kopfes gemessen wird, gefolgt von einem Vergleich der mit der Centil-Tabelle erhaltenen Parameter und einer Untersuchung der Symptome, die auf eine Verletzung der geistigen Entwicklung hindeuten.

Während der Schwangerschaft wird eine Frau regelmäßig einer Ultraschalluntersuchung unterzogen, um die biometrischen Parameter der fetalen Entwicklung zu vergleichen. Der Ultraschall ist jedoch nicht immer aussagekräftig, weshalb in 70% der Fälle eine Mikrozephalie des Fötus im dritten Schwangerschaftstrimester festgestellt wird. Während dieser Zeit ist keine Abtreibung mehr möglich.

Darüber hinaus weist Ultraschall einen hohen Fehler in den Endergebnissen auf, der sich in 20% der Fälle als falsch herausstellt. Darüber hinaus haben falsch positive und falsch negative Daten fast die gleiche Häufigkeit des Auftretens. Aus diesem Grund wird Risikopatienten empfohlen, zusätzliche diagnostische Verfahren durchzuführen - Amniozentese, fetale Karyotypisierung, Chorionbiopsie.

Es ist wichtig, die Mikrozephalie von anderen Krankheiten (z. B. Kraniostenose) zu unterscheiden. Es ist erforderlich, eine Röntgenaufnahme des Schädels durchzuführen. Umfassende Studien helfen dabei, den Grad der Pathologie zu bestimmen. Verschreiben Sie dazu EEG, Labortests von Blut, CT oder MRT, Neurosonographie.

Behandlung der Mikrozephalie

Mikrozephalie ist eine unheilbare Krankheit. Daher wird einer Frau empfohlen, sich während der Schwangerschaft einer regelmäßigen Diagnose zu unterziehen. Es ist auch erforderlich, wenn die Eltern des ungeborenen Kindes Erbkrankheiten haben oder die Mutter während der Schwangerschaft ansteckende Krankheiten erlitten hat. In diesem Fall wird eine Abtreibung im Frühstadium empfohlen, wenn der Fötus Anzeichen einer Mikrozephalie aufwies.

Auch wenn mit einer solchen Abweichung geborene Kinder überleben, bleibt der Defekt bis zum Lebensende bei ihnen. Die moderne Medizin kann nur Kurse für solche Kinder anbieten, in denen sie sich selbst versorgen, ihre intellektuelle Entwicklung verbessern und sich an das Leben in der Gesellschaft anpassen können.

Vorhersage

Mikrozephalie gilt nicht als tödliche Krankheit. Es kann jedoch gefährlich sein, wenn die Nervenzentren in den Atemwegen und andere lebenswichtige Funktionen beschädigt sind.

Vor dem Hintergrund der Mikrozephalie können sich jedoch auch andere pathologische Zustände entwickeln in Form von:

  • Zerebralparese;
  • Herzfehler;
  • angeborene Katarakte;
  • Epilepsie;
  • Formationen der Frontalfissuren;
  • Nierenhypoplasie usw.

In Anbetracht dessen hängt die Prognose direkt vom klinischen Gesamtbild und der damit einhergehenden Mikrozephalie des Kindes ab. Aber die Krankheit, wie bereits erwähnt, vollständig loszuwerden, ist unmöglich. Oft wird die Dauer der Patienten verkürzt und viele von ihnen müssen ihr Leben lang in spezialisierten Internaten für geistig behinderte Menschen bleiben.

Prävention

Um die Entwicklung einer Mikrozephalie bei einem Kind zu verhindern, müssen Sie:

  • sich an einen rationalen Ansatz zur Schwangerschaftsplanung halten;
  • regelmäßig auf das Vorhandensein von Infektionskrankheiten und genetischen Pathologien bei Eltern (insbesondere bei schwangeren Frauen) untersucht werden;
  • Beenden Sie die frühe Schwangerschaft, wenn im Embryo oder Fötus verdächtige Entwicklungsstörungen festgestellt wurden.

Daher ist es für Familienmitglieder, in denen zuvor Fälle von Geburt von Kindern mit Mikrozephalie oder anderen Hirnfehlern aufgetreten waren, erforderlich, eine gründliche genetische Untersuchung durchzuführen, um das Risiko der Manifestation solcher Abweichungen bei künftigen Nachkommen beurteilen zu können.

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